Lungfibros – en gåtfull sjukdom som inte syns
För fyra år sedan fick Marita, då 47 år gammal, diagnosen lungfibros. Det är en ovanlig lungsjukdom som smyger sig på och som fortfarande är en gåta för forskarna.
Lungfibros är en kronisk sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i och mellan de små lungblåsorna, alveolerna.
Den ärrvävnad i och mellan lungblåsorna som bildas vid lungfibros innebär att utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket i sin tur leder till andfåddhet och så småningom andnöd. Torrhosta är också vanligt.
Andfåddhet och torrhosta
Symtomen vid idiopatisk lungfibros (IPF) utvecklas ofta under lång tid och kommer smygande. Huvudsymtom är andfåddhet vid ansträngning och torrhosta. Ju mer fibrosen utvecklas, desto besvärligare blir det att andas och vid grav lungfibros kan man ha andnöd även i vila. Lungfibros kan också vara en del i reumatiska systemsjukdomar.
Svullna fingrar
Personer med IPF kan ibland även få så kallade ”trumpinnefingrar”. Det innebär att fingrarna svullnar utanför den yttre leden så att de ser ut som trumpinnar.
Cyanos
Vid utbredd ärrbildning i lungorna kan patienten få cyanos, det vill säga en blåaktig färg på läpparna beroende på att blodet är dåligt syresatt.
Diagnos
Vid misstänkt lungsjukdom inleds alltid undersökningen med en lungröntgen. Patienter som genomgår lungröntgen i ett tidigt skede av lungfibros kan dock uppvisa en normal lungbild och för det mesta går man då vidare med en datortomografi (skiktröntgen). Vid en datortomografi kan läkarna oftast tydligt se fibrosmönstret, både var i lungan det finns och hur pass utbrett det är. Vid typiska fall av IPF behövs ofta inga fler undersökningar.
I de fall man inte är helt säker utvidgar man undersökningen ytterligare och tar ibland ett vävnadsprov, en lungbiopsi. I regel utförs ingreppet med titthålskirurgi, men provtagning via bronkoskopi inkluderande lungsköljning kan också komma ifråga. Vävnadsprovet analyseras sedan i mikroskop.
Det kan i många lägen vara svårt att diagnostisera IPF. Det gäller inte minst vid reumatiska sjukdomar eller när skiktröntgenbilden inte är helt typisk. Patienter med lungfibros diskuteras därför ofta på gemensamma konferenser.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvariga: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet och överläkare vid Tema Inflammation och Åldrande, ME Lung- och Allergisjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Uppdaterat: 2024-11-25
Redaktör: Birgit Eriksson, Hjärt-Lungfonden
Lungfibros innebär att lungans vanliga vävnad kring luftrören och i lungblåsorna omvandlas till stel ärrvävnad, fibros. Det innebär att utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket i sin tur leder till andfåddhet och så småningom andnöd. Ju mer fibrosen utvecklas, desto svårare blir det att andas.
Hos en andel av lungfibrospatienterna är orsaken känd, men de flesta drabbas av en form som kallas idiopatisk lungfibros (IPF), och där är orsaken än så länge okänd.
Kända orsaker till lungfibros
Kända orsaker till lungfibros är att den drabbade under sitt yrkesliv har inandats skadliga ämnen som asbest eller damm från sten eller kol. Lungfibros som är orsakad av inandning av kisel brukar kallas stendammlunga och är numera mycket ovanlig i vårt land.
Inandning av damm från fåglar eller mögligt hö kan ge hypersensitivitetspneumonit, som också kan leda till en annan form av lungfibros. Inhalation av ämnen i lantbruksmiljö brukar benämnas tröskdammlunga (Farmer’s lung) och är också en form av hypersensitivitetspneumonit. En del patienter med sjukdomen sarkoidos kan också utveckla lungfibros.
Reumatiska sjukdomar, som sklerodermi och ledgångsreumatism, kan också sätta sig i lungorna och debutera med en lungförändring. Först senare inträder då de mer typiska symtomen från leder. Det finns även vissa läkemedel som kan orsaka lungfibros.
Idiopatisk lungfibros
Det är osäkert hur många som lever med idiopatisk lungfibros (IPF) i Sverige, men det handlar uppskattningsvis om åtminstone cirka 1 500−2 000 personer. Sjukdomen är vanligare bland män än bland kvinnor och åldersspannet bland dem som insjuknar är stort, men sjukdomen är ovanlig före 50 års ålder. Rökning är en vanlig riskfaktor för att få sjukdomen.
Orsaken till sjukdomen okänd
Idiopatiskt betyder att orsaken till sjukdomen är okänd. Tidigare trodde man att den drevs av inflammation. Numera tror man att ärrbildningen utgör en reaktion på något som händer i lungblåsornas epitelceller, det vill säga de celler som utgör slemhinnans yta. Man kan likna det vid en sårläkningsprocess som gått överstyr.
Vid en normal sårläkning löser en ärrbildning upp sig allteftersom tiden går och försvinner till största delen. Vid lungfibros fortskrider ärrbildningen och blir permanent. Man vet emellertid inte om förändringen är föranledd av något ämne man andats in eller om den är genetiskt betingad – eller kanske en kombination av båda.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvariga: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet och överläkare vid Tema Inflammation och Åldrande, ME Lung- och Allergisjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Uppdaterat: 2024-11-25
Redaktör: Birgit Eriksson, Hjärt-Lungfonden
Det finns inte någon botande behandling för lungfibros. Behandlingen består därför i allmänhet av rehabiliteringsprogram och bromsmediciner.
Eftersom rökning är en riskfaktor bakom lungfibros och dessutom försämrar sjukdomen ska den som röker och drabbas av sjukdomen omedelbart sluta röka.
Lungrehabilitering minskar andfåddheten
Lungrehabiliteringsprogrammen omfattar flera olika delar och involverar många specialister som sjuksköterskor, fysioterapeuter, arbetsterapeuter och dietister. Genom fysisk regelbunden träning går det att minska andfåddheten och med stöd av dietist kan lungfibrospatienten få råd och stöd rörande energirik och nyttig kost.
Läkemedel som stoppar fibrosbildningen
Inga läkemedel kan ta bort ärrvävnaden och återställa lungorna till deras ursprungliga skick. Under senare år har det utvecklats två läkemedel som bromsar fibrosbildningen och förlusten av lungfunktionen med i snitt 50 procent jämfört med placebo (verkningslös substans).
Dessa två läkemedel kan ges vid säkerställd IPF. Ett av läkemedlen kan också ges vid annan lungfibros som är progressiv. Än så länge används läkemedlen var för sig, men studier som utvärderar tillägg av andra preparat pågår. Biverkningar i form av illamående, kräkningar och diarré förekommer, men biverkningarna varierar från patient till patient och skiljer sig också åt mellan de bägge läkemedlen.
Syrgasbehandling
Förr eller senare får nästan alla lungfibrospatienter syrgasbehandling med hjälp av en liten grimma i näsan, först vid ansträngning, senare även vid vila. Syrgasen kan man bära med sig i en ryggsäck på ryggen och därmed få hjälp att klara sådana ansträngningar i vardagen som annars vore svåra eller omöjliga.
Lungtransplantation
Lungtransplantation kan bli aktuellt för patienter med snabbt fortskridande lungfibros. Patienten ska i övrigt vara vid god hälsa. Bland samtliga som lungtransplanteras i Sverige utgör gruppen med idiopatisk lungfibros den som ökar snabbast, troligen för att läkarna i större utsträckning remitterar dem till transplantationsutredning i tid. Överlevnaden efter lungtransplantation är förhållandevis bra i Sverige. Cirka 70 procent av samtliga lungtransplanterade lever ännu fem år efter operation och omkring 60 procent efter tio år.
Prognos
Prognosen för patienter med idiopatisk lungfibros var tidigare dålig med en rapporterad medianöverlevnad efter diagnos på 3−5 år. Nuvarande behandling inklusive lungtransplantation, rehabiliteringsprogram och de nya bromsmedicinerna kan sannolikt förbättra prognosen väsentligt. Det finns individer som lever ännu 10 år efter diagnos och efter lungtransplantation ännu längre.
För patienter med lungfibros orsakad av reumatisk sjukdom är prognosen bättre och behandling av den underliggande reumatiska sjukdomen sätts ofta in.
För läkemedelsorsakad lungfibros eller efter exponering för luftburna skadliga eller irriterande ämnen undviker man läkemedlen eller exponeringen för det skadliga ämnet.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvariga: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet och överläkare vid Tema Inflammation och Åldrande, ME Lung- och Allergisjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Uppdaterat: 2024-11-25
Redaktör: Birgit Eriksson, Hjärt-Lungfonden
Lungfibros är en av lungmedicinens stora utmaningar och forskningen handlar om att studera sjukdomsförloppet, finna sjukdomsmarkörer, hitta bakomliggande orsaker och att finna bättre behandlingar.
Mycket forskning återstår emellertid inom området.
Förstadier till lungfibros
Det är känt att individer som insjuknar i lungfibros har en föregående period på flera år utan symtom eller påverkad lungfunktion, även lungfibrosen skulle kunna identifieras på en datortomografi (skiktröntgen). Dessa så kallade förstadier är vanliga i befolkningen, och alla som har förstadier blir inte sjuka. Forskare världen över lägger mycket fokus kring dessa förstadier för att i framtiden kunna hitta verktyg för att identifiera lungfibros i ett tidigare skede, och för att veta hur individer, hos vilka man slumpmässigt hittar sådana fynd hos, ska följas upp av sjukvården.
Genetiska studier
Några procent av dem som insjuknar i idiopatisk lungfibros har sjukdomen i släkten. För att undersöka om det finns en genetisk komponent som kan utlösa sjukdomen pågår studier på patienternas arvsmassa. För att nå relevanta resultat krävs emellertid ett stort material – många gånger fler än det antal som insjuknar i Sverige. Internationella samarbeten är därför viktiga.
Signalsubstanser i blodet
Vissa forskningsstudier är inriktade på de olika signalsubstanser i blodet som man vet kan ge fibros. Förhoppningen är att man ska kunna finna sätt att blockera dessa substanser och på så vis hämma ärrbildningen i lungorna. Forskningen befinner sig dock än så länge på ett mycket tidigt stadium.
Finna markörer
Annan forskning är inriktad på att finna markörer för sjukdomen. Det kan röra sig om prover som kan tas vid insjuknandet och som kan ge en säkrare diagnos. Det kan också röra sig om markörer som förutsäger hur sjukdomen kommer att utvecklas. En del patienter kan leva länge med sin lungfibros, andra kortare, men man har ännu inte hittat någon markör som verkar vara kopplad till den förväntade överlevnaden. Om forskarna lyckas hitta en sådan markör och utifrån den kunna studera mekanismerna bakom, skulle det kunna öppna nya möjligheter till behandling.
Jakt på bättre bromsmediciner
Det pågår många läkemedelsstudier för att hitta ännu bättre bromsmediciner än de två som hittills nått marknaden. Andra studier tittar på patienter med progressiv lungfibros annan än idiopatisk lungfibros (IPF).
Livskvalitet och rehabiliteringsprogram
Studier som unders öker patienternas livskvalitet pågår och hur bromsmediciner kan påverka. Intervjustudier som syftar att undersöka hur patienter och anhöriga upplever sjukdomen planeras. Rehabiliteringsprogram rekommenderas till majoriteten av patienter med lungfibros och studier som utröna effekter av sådan behandling är viktiga. Många patienter med lungfibros tappar vikt vilket kan förvärras av antifibrotiska läkemedel som ofta har biverkningar från magtarmkanalen. Studier som syftar till att kartlägga nutritionsstatus kan i framtiden hjälpa till att minimera denna risk.
Lungfibrosregister
För att påvisa styrkor och svagheter i vården av patienter med idiopatisk lungfibros och ta reda på hur vanlig sjukdomen är i Sverige, startades 2014 ett svenskt nationellt lungfibrosregister. Där registreras uppgifter om sjukhistoria, medicinering, röntgen och lungfunktionsvärden vid olika tidpunkter under patientens sjukdomsförlopp. Syftet på längre sikt är att förbättra hälso- och sjukvård av lungfibrospatienter i Sverige genom att exempelvis utarbeta gemensamma riktlinjer. Patienter med IPF kan komma att tillfrågas om de vill vara med i lungfibrosregistret. Det är helt frivilligt att delta, men ju fler patienter som ingår, desto säkrare slutsatser kan forskarna dra om sjukdomen.
Registret kommer att ligga till grund för högkvalitativ forskning och gynnar även internationella samarbeten. Genom registret kan forskarna utvärdera effekter av nya behandlingsmetoder. Därtill har man startat en biobank som ska användas för forskningsändamål, vilket innebär att ett extra blodprov tas för forskning.Patientförening stödjer
Det finns en patientförening för lungfibros i Sverige. Dess främsta uppgift är att ge stöd till patienter och anhöriga med lungfibros, speciellt IPF. Förutom den stödjande verksamheten arbetar man för tidigare diagnos, bättre och mer jämlik vård, bättre information samt ökat psykosocialt stöd.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvariga: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet och överläkare vid Tema Inflammation och Åldrande, ME Lung- och Allergisjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Uppdaterat: 2024-11-25
Redaktör: Birgit Eriksson, Hjärt-Lungfonden
- Forskningsnyhet
Kunskapen om idopatisk lungfibros är liten
De som får diagnosen idopatisk lungfibros får i de flesta fall beskedet att de har tre till fem år kvar att leva. Nu bygger forskaren Giovanni Ferrara och hans team upp ett register kallat Lungfibrosregistret som ska hjälpa dem hitta viktiga riskfaktorer. Arbetet startade 2014 med hjälp av forskningsanslag från Hjärt-Lungfonden.
- Berättelse ur livet
Pers största seger – att övervinna idiopatisk lungfibros
2008 diagnostiserades Per Wallner med idiopatisk lungfibros – en sjukdom som vanligtvis är en dödsdom. Tre år senare fick han nya lungor och idag är han regerande Europamästare i simning för transplanterade.