Astma, bronkiektasier, cystisk fibros, primär ciliär dyskinesi (PCD) och en medfödd missbildning av lungvävnaden som kallas CPAM är exempel på kroniska lungsjukdomar hos barn.
Cystisk fibros
Varje år föds mellan 15 och 20 barn i Sverige med cystisk fibros. Vid cystisk fibros utsöndrar de slemproducerande körtlarna i kroppen ett onormalt segt slem på grund av icke-fungerade kloridkanaler och saltbalans, som framför allt påverkar lungorna och mag-tarmkanalen. Detta leder till andningsbesvär, infektioner i lungorna och svårighet att tillgodogöra sig mat. Symtomen kan uppträda redan hos nyfödda, men hos vissa dröjer det till vuxen ålder.
Behandlingen är inriktad på att vidga luftvägarna och lösa upp slemmet så att det lättare går att hosta upp. Andningsgymnastik, inhalation av slemlösande läkemedel, fysisk träning och tidig behandling med antibiotika vid infektioner är hörnstenar i behandlingen. Sedan några år finns också nya, effektiva behandlingar som kan öka funktionen hos kloridkanalerna och på så vis normalisera slembildningen.
Primär ciliär dyskinesi (PCD)
De små hårlika utskott som hjälper till att transportera bort slem från luftvägarna kallas cilier. Vid den ärftliga sjukdomen primär ciliär dyskinesi (PCD) är kroppens cilier antingen helt orörliga, eller så rör de sig för svagt eller okoordinerat, vilket bland annat medför att slem ansamlas i luftvägarna och ger ökad risk för infektioner. Symtomen varierar, men redan vid födelsen har barn med PCD ofta problem med andningen. Slemhosta, upprepade öroninflammationer och kronisk rinnsnuva under det första levnadsåret är andra symtom.
Eftersom de återkommande luftvägsinfektionerna kan leda till strukturella förändringar i lungorna och lungfunktionsnedsättning är det viktigt att förebygga och behandla infektioner. Fysisk aktivitet och andningsövningar med syfte att få upp slemmet ur luftrören är viktiga delar av behandlingen. Barnen bör också vaccineras mot influensa och lunginflammation.
Kongenital missbildning av lungvävnaden (CPAM)
CPAM står för congenital pulmonary airway malformation och är en sällsynt medfödd missbildning i de nedre luftvägarna som tidigare kallades CCAM (congenital cystic adenomatoid malformation). Missbildningen upptäcks numera nästan alltid vid ultraljudsundersökningarna av fostret. Barnen följs upp efter förlossningen och om de har symtom i form av andningsbesvär eller om missbildningen är stor, behandlas de med kirurgi.
Prognosen vid CPAM är mycket god. I enstaka fall kan emellertid missbildningen växa avsevärt och leda till att lungorna och blodkärlen i utrymmet mellan lungorna pressas samman, vilket orsakar hjärtsvikt och onormal ansamling av vätska i vävnaderna hos fostret. Det kan då bli aktuellt med kirurgisk behandling redan i fosterstadiet.
