Alla över 18 år med ett medfött strukturellt hjärtfel, oavsett om det är opererat eller inte, räknas till gruppen vuxna med medfödd hjärtsjukdom.
Tack vare stora framsteg när det gäller diagnos, kirurgi och övrig behandling överlever i dag 97 procent av alla barn som föds med ett hjärtfel till vuxen ålder. Därför har gruppen vuxna med medfödd hjärtsjukdom vuxit kraftigt under de senaste decennierna.
Tidigare användes förkortningen GUCH (Grown Up Congenital Heart disease) om vuxna med medfödda hjärtfel, men numera används i stället begreppet ACHD (Adult Congenital Heart Disease).
Ökade risker för vuxna med medfödd hjärtsjukdom
Medfödd hjärtsjukdom medför ökad risk för flera sjukdomar, framför allt sådana som är relaterade direkt till hjärtat, men även andra.
Risken för kranskärlssjukdom är ökad för patientgruppen, dels på grund av ökad förekomst av konventionella riskfaktorer som högt blodtryck, dels på grund av faktorer som är direkt relaterade till hjärtfelet. Även risken för hjärtrytmrubbningar, hjärtsvikt och infektion i hjärtats innerhinna är förhöjd.
Risken för att barn och unga vuxna med medfödda hjärtsjukdomar ska utveckla cancer är förhöjd jämfört med personer utan hjärtfel. Risken ses särskilt hos patienter med de mest komplexa hjärtfelen. Det är också vanligt med psykosocial problematik.
Uppföljning på särskilda mottagningar
Vuxna med medfödda hjärtfel följs upp på särskilda mottagningar. Förutom rent medicinsk uppföljning kan de här få råd om träning, yrkesval och familjeplanering. Specialistmottagningar finns i Lund, Göteborg, Stockholm, Uppsala, Linköping, Umeå och Örebro men också på många andra platser och då i samarbete med universitetssjukhusen. Hjärtkirurgi på vuxna med medfödda hjärtfel, då oftast kompletterande operationer och omoperationer, är sedan 2009 koncentrerad till Skånes Universitetssjukhus i Lund och Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg. Mindre komplicerade ingrepp kan göras inom ramen för allmän hjärtkirurgi på de övriga universitetssjukhusen, exempelvis de flesta klaffoperationerna och slutning av hål mellan hjärtats förmak.
Mycket forskning om vuxna med medfödd hjärtsjukdom
I Sverige bedrivs mycket forskning om vuxna med medfödd hjärtsjukdom. Det handlar bland annat om risken för komplikationer, risken för annan hjärt-kärlsjukdom än den som direkt berör det medfödda hjärtfelet, livskvaliteten, möjligheten att bli gravid och föda barn och om möjligheten att motionera och idrotta.
