Lungfibros

Lungfibros är en kronisk sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i och mellan de små lungblåsorna, alveolerna.

• Symtom lungfibros

  Den ärrvävnad i och mellan lungblåsorna som bildas vid lungfibros innebär att utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket i sin tur leder till andfåddhet och så småningom andnöd. Torrhosta är också vanligt.

  Andfåddhet och torrhosta

  Symtomen vid idiopatisk lungfibros (IPF) utvecklas ofta under lång tid och kommer smygande. Huvudsymtom är andfåddhet vid ansträngning och torrhosta. Ju mer fibrosen utvecklas, desto besvärligare blir det att andas och vid grav lungfibros kan man ha andnöd även i vila.

  Svullna fingrar

  Personer med IPF kan ibland även få så kallade ”trumpinnefingrar”. Det innebär att fingrarna svullnar utanför den yttre leden så att de ser ut som trumpinnar.

  Cyanos

  Vid utbredd ärrbildning i lungorna kan patienten få cyanos, det vill säga en blåaktig färg på läpparna beroende på att blodet är dåligt syresatt.

  Diagnos

  Vid misstänkt lungsjukdom inleds alltid undersökningen med en lungröntgen. Patienter som genomgår lungröntgen i ett tidigt skede av lungfibros kan dock uppvisa en normal lungbild och för det mesta går man då vidare med en datortomografi (skiktröntgen). Vid en datortomografi kan läkarna tydligt se fibrosmönstret, både var i lungan det finns och hur pass utbrett det är. Vid typiska fall av IPF behövs ofta inga fler undersökningar.

  I de fall man inte är helt säker utvidgar man undersökningen ytterligare och tar ibland ett vävnadsprov, en lungbiopsi. I regel utförs ingreppet med titthålskirurgi, men provtagning via bronkoskopi kan också komma ifråga. Vävnadsprovet analyseras sedan i mikroskop.

  Det kan i många lägen vara svårt att diagnostisera IPF. Det gäller inte minst vid reumatiska sjukdomar eller när skiktröntgenbilden inte är helt typisk.

  Källa:: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros

  Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

  Uppdaterat: 2019-04-29

• Det här är lungfibros

  Lungfibros innebär att lungans vanliga vävnad kring luftrören och i lungblåsorna omvandlas till stel ärrvävnad, fibros. Det innebär att utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket i sin tur leder till andfåddhet och så småningom andnöd. Ju mer fibrosen utvecklas, desto svårare blir det att andas.

  Hos en minoritet av lungfibrospatienterna är orsaken känd, men de flesta drabbas av en form som kallas idiopatisk lungfibros (IPF), och där är orsaken än så länge okänd.

  Kända orsaker till lungfibros

  Kända orsaker till lungfibros är att den drabbade under sitt yrkesliv har inandats skadliga ämnen som asbest eller damm från sten eller kol. Lungfibros som är orsakad av inandning av kisel brukar kallas stendammlunga och är numera mycket ovanlig i vårt land.

  Inandning av damm från fåglar eller mögligt hö kan ge hypersensitivitetspneumonit, som också kan leda till en annan form av lungfibros. Inhalation av ämnen i lantbruksmiljö brukar benämnas tröskdammlunga (Farmer’s lung) och är också en form av hypersensitivitetspneumonit. En del patienter med sjukdomen sarkoidos kan också utveckla lungfibros.

  Reumatiska sjukdomar, som sklerodermi och ledgångsreumatism, kan också sätta sig i lungorna och debutera med en lungförändring. Först senare inträder då de mer typiska symtomen från leder. Det finns även vissa läkemedel som kan orsaka lungfibros.

  Idiopatisk lungfibros

  Det är osäkert hur många som lever med idiopatisk lungfibros (IPF) i Sverige, men det handlar uppskattningsvis om cirka 1 500−2 000 personer. Sjukdomen är vanligare bland män än bland kvinnor och åldersspannet bland dem som insjuknar är stort, men sjukdomen är ovanlig före 50 års ålder. Rökning är en vanlig riskfaktor för att få sjukdomen.

  Orsaken till sjukdomen okänd

  Idiopatiskt betyder att orsaken till sjukdomen är okänd. Tidigare trodde man att den drevs av inflammation. Numera tror man att ärrbildningen utgör en reaktion på något som händer i lungblåsornas epitelceller, det vill säga de celler som utgör slemhinnans yta. Man kan likna det vid en sårläkningsprocess som gått överstyr.

  Vid en normal sårläkning löser en ärrbildning upp sig allteftersom tiden går och försvinner till största delen. Vid idiopatisk lungfibros fortskrider ärrbildningen och blir permanent. Man vet emellertid inte om förändringen är föranledd av något ämne man andats in eller om den är genetiskt betingad – eller kanske en kombination av båda.

  Källa:: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros

  Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

  Uppdaterat: 2019-04-29

• Behandling lungfibros

  Det finns inte någon botande behandling för idiopatisk lungfibros (IPF). Behandlingen består därför i allmänhet av rehabiliteringsprogram och bromsmediciner.

  Eftersom rökning är en riskfaktor bakom lungfibros och dessutom försämrar sjukdomen ska den som röker och drabbas av sjukdomen omedelbart sluta röka.

  Lungrehabilitering minskar andfåddheten

  Lungrehabiliteringsprogrammen omfattar flera olika delar och involverar många specialister som sjuksköterskor, fysioterapeuter, arbetsterapeuter och dietister. Genom fysisk regelbunden träning går det att minska andfåddheten och med stöd av dietist kan lungfibrospatienten få råd och stöd rörande energirik och nyttig kost.

  Läkemedel som stoppar fibrosbildningen

  Inga läkemedel kan bota ärrvävnaden och återställa lungorna till deras ursprungliga skick. Under senare år har det utvecklats två läkemedel som bromsar fibrosbildningen och förlusten av lungfunktionen med i snitt 50 procent jämfört med placebo (verkningslös substans).

  Dessa två läkemedel kan ges vid säkerställd IPF, om den inte är för långt framskriden. Än så länge används läkemedlen var för sig, men studier som utvärderar kombinationsbehandling pågår. Biverkningar i form av illamående, kräkningar och diarré förekommer, men biverkningarna varierar från patient till patient och skiljer sig också åt mellan de bägge läkemedlen.

  Syrgasbehandling

  Förr eller senare får nästan alla lungfibrospatienter syrgasbehandling med hjälp av en liten grimma i näsan, först vid ansträngning, senare även vid vila. Syrgasen kan man bära med sig i en ryggsäck på ryggen och därmed få hjälp att klara sådana ansträngningar i vardagen som annars vore svåra eller omöjliga.

  Lungtransplantation

  Lungtransplantation kan bli aktuellt för patienter med snabbt fortskridande lungfibros. Patienten ska i övrigt vara vid god hälsa. Bland samtliga som lungtransplanteras i Sverige utgör gruppen med idiopatisk lungfibros den som ökar snabbast, troligen för att läkarna i större utsträckning remitterar dem till transplantationsutredning i tid. Överlevnaden efter lungtransplantation är förhållandevis bra i Sverige. Cirka 70 procent av samtliga lungtransplanterade lever ännu fem år efter operation och omkring 60 procent efter tio år.

  Prognos

  Prognosen för patienter med idiopatisk lungfibros var tidigare dålig med en rapporterad medianöverlevnad efter diagnos på 3−5 år. Nuvarande behandling inklusive lungtransplantation, rehabiliteringsprogram och de nya bromsmedicinerna kan sannolikt förbättra prognosen väsentligt. Det finns individer som lever ännu 10 år efter diagnos och efter lungtransplantation ännu längre.

  För patienter med lungfibros orsakad av reumatisk sjukdom är prognosen bättre och behandling av den underliggande reumatiska sjukdomen sätts ofta in.

  För läkemedelsorsakad lungfibros eller efter exponering för luftburna skadliga eller irriterande ämnen undviker man läkemedlen eller exponeringen för det skadliga ämnet.

  Källa:: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros

  Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

  Uppdaterat: 2019-04-29

• Forskning

  Idiopatisk lungfibros (IPF) är en av lungmedicinens stora utmaningar. Forskningen kring sjukdomen fokuserar på att hitta orsakerna till sjukdomen och att utveckla verksamma behandlingar. Mycket forskning återstår emellertid inom området.

  Forskningen kring idiopatisk lungfibros handlar om att studera sjukdomsförloppet, finna sjukdomsmarkörer, hitta bakomliggande orsaker och att finna bättre behandlingar.

  Genetiska studier

  Några procent av dem som insjuknar i idiopatisk lungfibros har sjukdomen i släkten. För att undersöka om det finns en genetisk komponent som kan utlösa sjukdomen pågår studier på patienternas genom. För att nå relevanta resultat krävs emellertid ett stort material – många gånger fler än det antal som insjuknar i Sverige. Svenska forskare deltar därför i en större internationell studie som leds av amerikanska forskare.

  Signalsubstanser i blodet

  Vissa forskningsstudier är inriktade på de olika signalsubstanser i blodet som man vet kan ge fibros. Förhoppningen är att man ska kunna finna sätt att blockera dessa substanser och på så vis hämma ärrbildningen i lungorna. Forskningen befinner sig dock än så länge på ett mycket tidigt stadium.

  Finna markörer

  Annan forskning är inriktad på att finna markörer för sjukdomen. Det kan röra sig om prover som kan tas vid insjuknandet och som kan ge en säkrare diagnos. Det kan också röra sig om markörer som förutsäger hur sjukdomen kommer att utvecklas. En del patienter kan leva länge med sin lungfibros, andra kortare, men man har ännu inte hittat någon markör som verkar vara kopplad till den förväntade överlevnaden. Om forskarna lyckas hitta en sådan markör och utifrån den kunna studera mekanismerna bakom, skulle det kunna öppna nya möjligheter till behandling.

  Jakt på bättre bromsmediciner

  Det pågår många läkemedelsstudier för att hitta ännu bättre bromsmediciner än de två som hittills nått marknaden. Det pågår även studier vars syfte är att utröna om en kombination av de två befintliga läkemedlen skulle kunna ge ytterligare effekt. Andra studier tittar på patienter med grav lungfibros. Dessa har tidigare alltid uteslutits ur läkemedelsstudierna, nu vill man se om även de har nytta av bromsmedicinerna.

  Patientförening stödjer

  Det finns en patientförening för lungfibros i Sverige. Dess främsta uppgift är att ge stöd till patienter och anhöriga med lungfibros, speciellt idiopatisk lungfibros, IPF. Förutom den stödjande verksamheten arbetar man för tidigare diagnos, bättre och mer jämlik vård, bättre information samt ökat psykosocialt stöd.

  Källa:: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros

  Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.

  Uppdaterat: 2019-04-29